모야모야병 증상, 특징, 치료방법, 수술
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뇌신경정신질환 중 하나인 모야모야병에 관해 알아보고자 합니다. 모야모야병의 증상, 특징, 치료방법, 수술방법에 대해 다뤄보고 경과와 합병증은 어떤 특징이 있는지 수술 후 어떤 점을 주의해야 하는지도 이야기 나눠보겠습니다.
모야모야병에 관하여
모야모야병은 뇌, 뇌혈관 질환의 하나이다. 특별한 이유 없이 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미하고, 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다.
1957년 다케우치와 시미즈가 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼가 뇌동맥 조영 영상이 '담배 연기가 모락모락 올라가는 모양'같이 보였다고 하여 일본말로 모야모야라고 명명했다고 한다.
일본의 경우 매년 새로 발견되는 환자 수는 약 200명으로 알려져 있고, 일본 다음으로는 한국과 중국에서 모야모야 병이 많이 발생된다.
원인과 증상
모야모야병의 발병 원인은 밝혀지지 않았다. 원인으로 선천성과 후천성에 관한 논란이 계속 이어지고 있다. 역학적 조사 결과로 환경적 요인 보다는 유전적 요소에 더 힘이 실린다.
모야모야병은 발생 시기에 따라서 증상이 달라진다는 특징이 있다. 소아에게는 뇌허혈, 퇴경색이 주로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병된다.
특징적인 초기 증상은 뜨거운 것을 식히거나 풍선을 불 때처럼 입으로 센 바람을 내보내었을 때, 과호흡이 올 정도로 심하게 울 때 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많다. 또한 심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있다. 다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타난다. 혈액이 부족한 부위에 따라 증상이 달라지며 간질 발작, 두통, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등의 증상이 나타난다.
치료방법
증상은 주로 4~6세 경에 주로 유발 되지만, 아주 어린 나이 혹은 성인기에도 나타날 수 있다. 초기에 간질 형태로 발생하는 경우가 있기에 정밀한 검사를 할 필요가 있다.
예방방법
모야모야병의 진행을 예방할 수 있는 방법은 아직 존재하지 않는다. 뇌허혈 증상이 발생했을 때 반드시 정밀검사를 받고 경과에 따른 수술적치료를 받아야 한다.
경과/ 합병증
발병 후 증상이 생기면 원래의 건강상태로 회복되는 것은 불가능하고 원인을 제거할 수도 없으므로 난치병에 속한다. 초기에 적절한 치료가 이뤄졌을 경우 완치에 가까운 성과를 낼 수 있다. 조기 진단이 되지 않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 시간을 지체할 경우 영구적인 신경마비 증상이 생기거나 사망에 이를 수 있다.
치료
대부분 수술적 치료법을 추천한다. 약물의 장기적인 복용으로 치료효과를 기대하기는 힘들기 때문이다. 혈관끼리 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있다. 후자의 방법은 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적 혈류량을 늘리게 하는 것이기에 시간이 필요하지만 위험성이 적다는 특징이 잇다. 연령이 어릴수록 병의 진행이 빠르기에 증상이 경미할 때 적극적인 치료가 고려된다.
주의사항
모야모야 병은 피가 부족한 상태가 초래되는 질환이다. 뜨겁거나 매운 음식을 먹는것, 풍선이나 악기를 부는 등의 과호흡을 유발하는 행동, 탈수가 될 정도의 심한 운동, 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 생기기에 주의해야 한다.
이상 모야모야병의 증상, 경과 및 합병증, 치료방법 등에 관해 알아보았습니다. 감사합니다.
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